Još
Dodatno

Ukucajte željeni termin u pretragu i pritisnite ENTER

Da li ste znali da postoji "vampirska bolest"?

Možda izgled vampira, kakav nam je poznat danas, nije nastao slučajno. Zapravo postoji genetski poremećaj koji izaziva lomljive nokte, istaknute zube i bledu kožu poput vampira.

 Izvor: Foto: Profimedia

Od ektodermalne displazije oboli oko 7.000 ljudi godišnje širom sveta, a zbog njenih simptoma dobila je naziv i "vampirska bolest".

Uzrok nastanka

Sindromi koji spadaju u ED su posledica genetskih mutacija i mogu se nasleđivati autosomno dominantno ili recesivno, a neki se nasleđuju i vezano za X-hromozom.

Klinička slika

Bolesnici sa ED imaju abnormalnosti na različitim ektodermalnim strukturama.

Dlake: smanjen broj folikula i poremećaji u strukturi dlaka. Kosa je retka, svetla, krta, česta je alopecija, i nema obrva i trepavica.

Žlezde: znojne žlezde mogu nedostajati ili ih ima manje što može uzrokovati hipohidrozu. Može nastati hipoplazija pljuvačnih i suznih žlezdi, a kod nekih pacijenata nedostaju mukozne žlezde u gornjem respiratornom traktu, bronhima, jednjaku i duodenumu.

Zubi: nedostatak zuba ili poremećaj morfogeneze.

Nokti: nokti su grubo izdeformisani, krti, tanki.

Koža: koža je suva i hipopigmentovana, često postoji ekcem

Ostali sipmtomi: hipertermija praćena groznicom, kseroftalmija (sušenje oka, nedostatak suza) i konjunktivitis, oslabljen sluh i vid, kserostomija (suva usta), karijes, usporen razvoj, disfagija (poremećaj gutanja), česti faringitisi, otitisi i rinitisi.

Dijagnoza

Postavlja se na osnovu kliničke slika, pregleda, biopsije kože, patohistoloških nalaza i genetskih ispitivanja.

Lečenje

Lečenje je simptomatsko. Kod postojanja hipohidroze, preporučuje se često davanje hladnih napitaka i slabije oblačenje da ne bi došlo do hipertermije. Adekvatna higijena i nega zuba, a kod nedostataka ugradnja veštačkih zuba. Za prevenciju kseroftalmije se stavljaju veštačke suze, kod čestih infekcija se koriste antibiotici.

Sajmon i Džordž Kalen su možda i najpoznatiji primer obolelih od ove bolesti. Njih dvojica zbog svog stanja moraju da žive na poseban način. Ako bi izašli na sunce bez zaštitne odeće i kreme za sunčanje koža bi počela da im crveni i stvarale bi se rane. Veoma su bledi, umornih očiju. Nemaju puno zuba i zato moraju da jedu mekanu hranu, ali očnjaci su im prirodno duži, oštriji, baš onako kao vampirima iz filmova. Poznatost im je svakako donelo prezime, koje je isto kao i kod vampirske porodice iz popularne "Sumrak" franšize.

Tagovi

Komentari 0

Vaš komentar je uspešno poslat i postaće vidljiv čim ga naši administratori odobre.

Slanje komentara nije uspelo.

Nevalidna CAPTCHA

Inicijalizacija u toku...

Najnovije

Priroda

Nauka